07 mayo 2009

Las enfermedades que crearon mitos

Los Vampiros y los hombres lobo son mitos que han fascinado a todas las culturas desde hace cientos de años. Se han escrito libros y artículos, han inspirado películas y están presentes en las tradiciones folclóricas de montones de países. La enorme cantidad de registros históricos y testimonios que hacen referencia a la existencia de dichos seres de leyenda ha impulsado a muchos científicos a buscar una explicación real que pudiera haber inspirado las características fantásticas de los "monstruos".

El Conde Orlock, también conocido como el famoso "Nosferatu"


En el caso de los vampiros, una de las explicaciones médicas más llamativa es la existencia de una extraña enfermedad llamada porfiria eritropoyética o porfiria de Günther. Las porfirias son, en general, enfermedades que afectan a una de las enzimas que participan en la formación del grupo Hem. Esta sustancia forma parte de la hemoglobina, encargada de transportar el oxígeno por nuestro cuerpo y llevarlo a todas las células del cuerpo a través de la sangre. Es esencial para el buen funcionamiento de los glóbulos rojos. Este fallo enzimático provoca la acumulación de productos sin metabolizar por completo, creando síntomas que recuerdan mucho a la descripción de un vampiro.

Debido a esta acumulación de sustancias en la piel, la exposición al sol provoca graves y dolorosas quemaduras al oxidarse los tejidos. Es normal que los enfermos desarrollen una fotofobia (miedo a la luz), debido a estas ampollas y abrasiones que sufren. Probablemente de aquí surgió el mito de que los vampiros mueren quemados al exponerse al sol.

En estados avanzados, los tejidos cartilaginosos de dedos, orejas y nariz pueden degenerar hasta desaparecer, aportando al enfermo un aspecto que podría considerarse aterrador. Además las encías se contraen para mostrar las raíces dentarias, y los dientes sufren un proceso de eritrodoncia, en el que aparecen de un color rojizo. Sin duda de aquí pudo surgir los característicos dientes de las criaturas de la noche.

Un caso avanzado de porfiria de Günther

Otros trastornos comunes provocados por las porfirias son las anemias, alteraciones de la sangre y los glóbulos rojos. En la antigüedad había tradición de tratar ciertos males con la ingesta de sangre animal, aunque la destrucción de las proteínas de esta en el estómago lo hacía inútil. No sería de extrañar que en casos tan extremos como la porfiria de Günther, llevados por la desesperación, bebiesen sangre humana con la esperanza de sustituir su sangre defectuosa.



Por otro lado tenemos a los hombres lobo, también conocidos como licántropos. Estas criaturas, cruce entre humano y lobo, seguramente surgieron de un defecto genético hereditario llamado Hipertricosis Universal Congénita. La semejanza de esta enfermedad con el aspecto velludo de los licántropos es tal que también se la conoce como Síndrome del hombre lobo.

Existen dos variantes de este extraño síndrome:
  • La Hipertricosis Lanuginosa Congénita es una "enfermedad" extremadamente rara ya que sólo se han documentado 50 casos desde la Edad Media. Las personas que lo padecen están completamente cubiertas por un vello largo excepto en las palmas de las manos y de los pies, que puede llegar hasta los 25 centímetros de longitud. Puede crecer durante toda la vida o desaparecer con los años.
  • El Síndrome de Ambras es una variante en la cuál el vello tiene coloración fuerte, y crece durante toda la vida en todos los casos.
Aparte de la enorme cantidad de pelo, los que sufren esta enfermedad no padecen ningún otro síntoma, sus esperanzas de vida no se ven acortadas y pueden realizar vida totalmente normal. Sin embargo, ante el temor del ser humano ante lo desconocido, suelen ser personas rechazadas socialmente, lo que puede ocasionar trastornos de la conducta y otros problemas psicológicos.

Los casos de Hipertricosis Universal han sido mejor documentados, y se conservan cuadros y fotografías de estos curiosos fenómenos a lo largo de la historia.

Retrato de Petrus Gonzales, un español que en 1557 fue llevado ante el rey de Francia como un espectáculo. Fue acogido por la familia real y llegó a ser un personaje importante en la corte.

Al contrario que la Hiperticosis, que puede operarse mediante depilación láser, la mayoría de las porfirias, en especial la de Günther, no tienen tratamiento, y tan sólo se puede retrasar los síntomas.

Para despedirnos, haremos una pequeña comparación: ésta es una entrevista realizada en el 2008 a Fide Mirón, de Alicante, una mujer que padece la terrible porfiria de Günther (uno de los 200 casos registrados en el mundo). Aparte de que merece la pena leerla para apreciar el gran valor y ganas de vivir que destila esta chica, pararos a observar sus fotografías y decidme: ¿ha podido esta enfermedad inspirar a la leyenda más famosa de Rumanía?

……Ante mí se hallaba un caballero anciano, recién afeitado excepto su bigote blanquecino, ataviado de negro de pies a cabeza, sin la menor sombra de color en parte alguna……Sus orejas eran pálidas, terminando en punta por arriba……las espesas cejas se juntaban casi encima de la nariz, y sus pelos daban la impresión de enmarcarla, tan largos y espesos eran……La boca tenía una expresión cruel, y los dientes eran extraordinariamente puntiagudos, avanzando de manera muy prominente sobre los labios…… Sus manos eran muy groseras, anchas, con dedos cortos y gruesos. Y por muy extraño que parezca, el centro de las palmas estaba cubierto de vello……Su semblante producía la sensación de una palidez sorprendente.

Drácula (Bram Stoker-1897)

4 comentarios:

Lucia dijo...

pues nada, que me gusta lo que escribes.
saludos,

HighEntomologist dijo...

Cristo Juez!
Lo de la hipertricosis me lo sabía ya, pero lo de que la porfiria de Gunther (de lo cual apenas sabía mucho más de que fastidiaba los hematíes y hacían que funcionaran mal) pudiera convertir a alguien en algo más feo que un Ghoul Nosferatu no me lo imaginaba ni de coña!!

Una pregunta: la segunda foto desde arriba (justo debajo del conde Nosferatu") es un vampiro de ficción o un porfírico de verdad? Yo creo que es un vampiro (y con pinta de Malkavian, ya puestos), pero después de este artículo no estoy muy seguro.

En cuanto a la tercera foto (el que es el porfírico de verdad) joer... sólo hay algo que de más grima, y es la ictiosis neonatal (un bebé que parece un cruce entre un cocodrilo, Zelgadiss Greywords de Slayers y un canto rodao)... La firgen...

Julipy dijo...

AAAAAAAAAAARGHHHH NO HAS PODIDO SER MÁS EXPLICITO CON LA FOTO!!!!! MAMÁAAAA!!! Soy muy impresionable! No puedes hacerme esto, por dios!!! Tú sabes el trauma que me pillé hace tiempo cuando ví a esa pobre mujer del transplante de cara!!?? ESTO LO SUPERA CON CRECES!

P.D: yo había oído hablar de esa enfermedad peluda! :D

B.G.E dijo...

Hola soy un joven argentino...la verdad de los porfiricos ya sabia y de los licantropos tambien...pero si me podrias hacer un favor te lo agrdeseria mucho...
Tuve una experiencia en la que se involucro el nombre LICAON...e averiguado algunas cosas pero no me alcanzan...si me podrias ayudar te lo agradeseria...